Implementación de un protocolo de destete de la ventilación mecánica en un niño con atrofia muscular espinal tipo 1

Reporte de un caso

  • María Tatiana Canzobre Hospital Garrahan
  • Julia Inés Simonassi Hospital Garrahan
Palabras clave: enfermedades neuromusculares, atrofia muscular espinal, insuficiencia respiratoria, respiración artificial, ventilación no invasiva, desconexión del ventilador

Resumen

Introducción: El destete de la asistencia ventilatoria de un/a niño/a con atrofia muscular espinal (AME) tipo 1 representa un desafío. Los compromisos clínicos que presentan estos pacientes pueden predisponer al fracaso. El objetivo de este estudio es reportar los resultados de un protocolo de desvinculación de la ventilación mecánica sugerido por la literatura en un niño con atrofia muscular espinal tipo 1.

Presentación del caso: Paciente de cinco meses, sexo masculino, que ingresó a unidad de cuidados intensivos por cuadro de dificultad respiratoria y que requirió ventilación mecánica invasiva (VMI). Al confirmar el diagnóstico de AME tipo 1, se plantea aplicar la estrategia de desvinculación de VMI propuesta por la literatura. A los 31 días de su ingreso, con 2 fallas de extubación, se realiza la traqueostomía.

Conclusión: La implementación de un protocolo para la desvinculación de la VMI sugerido por la literatura fue factible; sin embargo, el paciente requirió traqueostomía y continuaba con requerimiento de VMI al momento de realizar este reporte.

Citas

Bach JR, Baird JS, Plosky D, Navado J, Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: management and outcomes. Pediatr Pulmonol. 2002;34(1):16-22.

Bach JR. The use of mechanical ventilation is appropriate in children with genetically proven spinal muscular atrophy type 1: the motion for. Paediatr Respir Rev. 2008;9(1):45-50; quiz 50; discussion 55-6.

Lemoine TJ, Swoboda KJ, Bratton SL, Holubkov R, Mundorff M, Srivastava R. Spinal muscular atrophy type 1: are proactive respiratory interventions associated with longer survival? Pediatr Crit Care Med. 2012;13(3):e161-5.

Monges S, De Castro Perez F, Mozzoni J, Aguerre V, Palumbo C, Gravina P, et al. GAP 2019 – Manejo de la atrofia Muscular Espinal. Guías de atención pediátrica [Internet]. 2019 [citado el 25 de septiembre de 2020]. Disponible en: http://www.garrahan.gov.ar/images/intranet/guias_atencion/GAP_2019_-_MANEJO_AME_-_VERSION_FINAL.pdf

Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics. 2009;123 Suppl 4:S245-9.

Fitzgerald DA, Doumit M, Abel F. Changing respiratory expectations with the new disease trajectory of nusinersen treated spinal muscular atrophy [SMA] type 1. Paediatr Respir Rev. 2018;28:11-17.

Bach JR, Niranjan V, Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: A noninvasive respiratory management approach. Chest. 2000;117(4):1100-5.

Sansone VA, Pirola A, Albamonte E, Pane M, Lizio A, D'Amico A, et al. Respiratory Needs in Patients with Type 1 Spinal Muscular Atrophy Treated with Nusinersen. J Pediatr. 2020;219:223-228.e4.

Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestesiol. 2010;76(1):51-62.

Newth CJ, Venkataraman S, Willson DF, Meert KL, Harrison R, Dean JM, et al. Weaning and extubation readiness in pediatric patients. Pediatr Crit Care Med. 2009;10(1):1-11.

Choi AY, Kim M, Park E, Son MH, Ryu JA, Cho J. Outcomes of mechanical ventilation according to WIND classification in pediatric patients. Ann Intensive Care. 2019;9(1):72.

Chatwin M, Simonds AK. Long-Term Mechanical Insufflation-Exsufflation Cough Assistance in Neuromuscular Disease: Patterns of Use and Lessons for Application. Respir Care. 2020;65(2):135-143.

Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Arch Dis Child. 2011;96(5):426-32.

Esteban A, Frutos F, Tobin MJ, Alía I, Solsona JF, Valverdú I, el at. A comparison of four methods of weaning patients from mechanical ventilation. Spanish Lung Failure Collaborative Group. N Engl J Med. 1995;332(6):345-50.

Farias JA, Alía I, Esteban A, Golubicki AN, Olazarri FA. Weaning from mechanical ventilation in pediatric intensive care patients. Intensive Care Med. 1998;24(10):1070-5.

Khemani RG, Hotz J, Morzov R, Flink RC, Kamerkar A, LaFortune M, et al. Pediatric extubation readiness tests should not use pressure support. Intensive Care Med. 2016;42(8):1214-22.

Flandreau G, Bourdin G, Leray V, Bayle F, Wallet F, Delannoy B, et al. Management and long-term outcome of patients with chronic neuromuscular disease admitted to the intensive care unit for acute respiratory failure: a single-center retrospective study. Respir Care. 2011;56(7):953-60.

Publicado
2020-10-26
Cómo citar
Canzobre, M. T., & Simonassi, J. I. (2020). Implementación de un protocolo de destete de la ventilación mecánica en un niño con atrofia muscular espinal tipo 1. Argentinian Journal of Respiratory & Physical Therapy, 2(3). Recuperado a partir de https://revista.ajrpt.com/index.php/Main/article/view/107