Intervención kinésica en una niña con síndrome hepatopulmonar muy grave postransplante hepático: reporte de un caso
DOI:
https://doi.org/10.58172/ajrpt.v7i2.361Palabras clave:
síndrome hepatopulmonar, hipoxemia, movilización, ventilación mecánica, desconexión del ventiladorResumen
Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) se caracteriza por la dilatación vascular intrapulmonar y la hipoxemia en pacientes con enfermedad hepática crónica. La ecocardiografía con burbujas es el estándar de oro para su diagnóstico. El trasplante hepático (TH) es el único tratamiento definitivo, y la hipoxemia refractaria (HR) representa su complicación más frecuente. El objetivo de este reporte de caso fue describir la intervención kinésica y la evolución de una paciente con SHP muy grave secundario a un shunt portosistémico congénito con HR postrasplante.
Presentación del caso: Paciente de sexo femenino, de 11 años, con SHP secundario a un shunt portosistémico congénito extrahepático, trasplantada tras 64 días en lista de espera. Desarrolló HR postrasplante y requirió oxigenación por membrana extracorpórea durante 28 días. Permaneció 85 días con asistencia respiratoria mecánica y 87 días en unidad de cuidados intensivos. Debido a debilidad adquirida y disfunción diafragmática, se realizó traqueostomía para facilitar la rehabilitación respiratoria y motora.
Conclusión: Se describió el tratamiento de una paciente con SHP grave que presentó HR pos-TH. El tratamiento se centró en el manejo de la HR y, a largo plazo, en la liberación de la ventilación mecánica y el reacondicionamiento motor.
Descargas
Citas
Aldenkortt F, Aldenkortt M, Caviezel L, Waeber JL, Weber A, Schiffer E. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. World J Gastroenterol. 2014 Jul 7;20(25):8072-81. doi: 10.3748/wjg.v20.i25.8072
Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, Branchereau S, Pariente D, Guérin F; International Registry of Congenital Portosystemic Shunt members. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018 Aug;43(8):2023-2036. doi: 10.1007/s00261-018-1619-8
Grace JA, Angus PW. Hepatopulmonary syndrome: update on recent advances in pathophysiology, investigation, and treatment. J Gastroenterol Hepatol. 2013 Feb;28(2):213-9. doi: 10.1111/jgh.12061
Koch DG, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome. Curr Opin Gastroenterol. 2014 May;30(3):260-4. doi: 10.1097/MOG.0000000000000067
Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ, Hervé P, Fallon MB; ERS Task Force Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders (PHD) Scientific Committee. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J. 2004 Nov;24(5):861-80. doi: 10.1183/09031936.04.00010904
Tavares M, Ribeiro L, Borges T, Gomes L, Silva E, Guedes M. Síndrome hepatopulmonar, una causa rara de hipoxemia. An Pediatr (Barc). Elsevier BV; 2014 Feb; 80(2). doi: 10.1016/j.anpedi.2013.04.012
Gandhi KD, Taweesedt PT, Sharma M, Surani S. Hepatopulmonary syndrome: An update. World J Hepatol. 2021 Nov 27;13(11):1699-1706. doi: 10.4254/wjh.v13.i11.1699
Schiller O, Avitzur Y, Kadmon G, Nahum E, Steinberg RM, Nachmias V, et al. Nitric oxide for post-liver-transplantation hypoxemia in pediatric hepatopulmonary syndrome: case report and review. Pediatr Transplant. 2011 Nov; 15(7): E130-4. doi: 10.1111/j.1399-3046.2010.01313.x
Nayyar D, Man HS, Granton J, Lilly LB, Gupta S. Proposed management algorithm for severe hypoxemia after liver transplantation in the hepatopulmonary syndrome. Am J Transplant. 2015 Apr; 15(4):903-13. doi: 10.1111/ajt.13177
Raghunathan V, Mohan N, Dhaliwal M, Bhangui P, Vohra V, Soin AS. Pediatric liver transplantation in severe hepatopulmonary syndrome and use of inhaled nitric oxide for post-transplant hypoxemia-a single center experience. Pediatr Transplant. 2020 Nov; 24(7): e13792. doi: 10.1111/petr.13792
Turine Neto P, Seda Neto J, da Fonseca EA, Porta G, Pugliese R, Benavides MAR, et al. Impact of hypoxemia on pediatric liver transplantation for hepatopulmonary syndrome. Pediatr Transplant. 2021 Aug; 25(5): e13968. doi: 10.1111/petr.13968
Pollack MM, Holubkov R, Glass P, Dean JM, Meert KL, Zimmerman J, Anand KJ, et al. National Institute of Child Health and Human Development Collaborative Pediatric Critical Care Research Network. Functional Status Scale: new pediatric outcome measure. Pediatrics. 2009 Jul;124(1): e18-28. doi: 10.1542/peds.2008-1987
Wieczorek B, Ascenzi J, Kim Y, Lenker H, Potter C, Shata NJ, et al. PICU Up!: Impact of a Quality Improvement Intervention to Promote Early Mobilization in Critically Ill Children. Pediatr Crit Care Med. 2016 Dec; 17(12): e559-e566. doi: 10.1097/PCC.0000000000000983
Ely EW. The ABCDEF Bundle: Science and Philosophy of How ICU Liberation Serves Patients and Families. Crit Care Med. 2017 Feb; 45(2):321-330. doi: 10.1097/CCM.0000000000002175
Shanmugam N, Hakeem AR, Valamparampil JJ, Aldouri A, Bansal M, Reddy MS, et al. Improved survival in children with HPS: Experience from two high volume liver transplant centers across continents. Pediatr Transplant. 2021 Nov; 25(7): e14088. doi: 10.1111/petr.14088
Al-Hussaini A, Taylor RM, Samyn M, Bansal S, Heaton N, Rela M, et al. Long-term outcome and management of hepatopulmonary syndrome in children. Pediatr Transplant. 2010 Mar; 14(2):276-82. doi: 10.1111/j.1399-3046.2009.01218.x
Warner S, McKiernan PJ, Hartley J, Ong E, van Mourik ID, Gupte G, et al. Hepatopulmonary Syndrome in Children: A 20-Year Review of Presenting Symptoms, Clinical Progression, and Transplant Outcome. Liver Transpl. 2018 Sep; 24(9):1271-1279. doi: 10.1002/lt.25296
Mian MUM, Kennedy C, Fogarty T 3rd, Naeem B, Lam F, Coss-Bu J, et al. The use of tracheostomy to support critically ill children receiving orthotopic liver transplantation: a single-center experience. Pediatr Transplant. 2022 Feb; 26(1): e14140. doi: 10.1111/petr.14140
Smith HAB, Besunder JB, Betters KA, Johnson PN, Srinivasan V, Stormorken A, et al. 2022 Society of Critical Care Medicine Clinical Practice Guidelines on Prevention and Management of Pain, Agitation, Neuromuscular Blockade, and Delirium in Critically Ill Pediatric Patients With Consideration of the ICU Environment and Early Mobility. Pediatr Crit Care Med. 2022 Feb 1; 23(2): e74-e110. doi: 10.1097/PCC.0000000000002873
Tsuboi N, Hiratsuka M, Kaneko S, Nishimura N, Nakagawa S, Kasahara M, et al. Benefits of Early Mobilization After Pediatric Liver Transplantation. Pediatr Crit Care Med. 2019 Feb; 20(2): e91-e97. doi: 10.1097/PCC.0000000000001815
Archivos adicionales
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2025 Camila Ailín Aleu, Clarisa Lopez
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-CompartirIgual 4.0.
Los autores/as que publiquen en esta revista aceptan las siguientes condiciones:
- Los autores conservan todos los derechos morales y patrimoniales de sus obras, cediendo solamente a la AJRPT el derecho a la primera publicación de éste. En consecuencia, los autores pueden realizar otros acuerdos contractuales independientes y adicionales para la distribución del artículo o texto.
- Los autores/as conservarán sus derechos de autor y aceptan la licencia de distribución de AJRPT, la cuál es Licencia de Reconocimiento - Compartir Igual Creative Commons.
- Los autores/as pueden realizar otros acuerdos contractuales independientes y adicionales para la distribución de la versión del artículo publicado en esta revista (p. ej., incluirlo en un repositorio institucional o publicarlo en un libro) siempre que indiquen claramente que el trabajo se publicó por primera vez en esta revista.
- Se permite y recomienda a los autores/as a publicar su trabajo en Internet (por ejemplo, en páginas institucionales o personales) sólo una vez que sean publicados en la revista AJRPT, ya que puede conducir a intercambios productivos y a una mayor y más rápida difusión.
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-CompartirIgual 4.0 Internacional.
